Обновлено 30 августа 2026 года.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродерма — медицинский признак или понятие, описанное в международном справочнике Human Phenotype Ontology. Ниже приведены его определение и клинический контекст.
Определение
Ихтиозиформное нарушение кожи, которое проявляется при рождении или вскоре после него в виде генерализованной эритемы, пузырей, эрозий и шелушения. В последующие месяцы эритема и пузырьки улучшаются, но у пациентов развивается гиперкератотическое шелушение, особенно выраженное в складках суставов, на шее, руках и ногах. Эпидермолитическая гиперкератоз может относиться к болезни, вызванной мутациями в генах кератин 1 или кератин 10, но здесь используется для обозначения характерных кожных проявлений как фенотипической особенности.
Как понимать термин
Определение «врожденная буллезная ихтиозиформная эритродерма» раскрывает общее значение понятия. В выписке, заключении исследования или плане лечения его смысл зависит от соседних формулировок, цели обследования и клинической ситуации.
Когда нужно уточнение
Если термин «врожденная буллезная ихтиозиформная эритродерма» указан в вашем медицинском документе, попросите специалиста объяснить, относится ли он к подтверждённому диагнозу, отдельному признаку, методу исследования или варианту лечения. Не меняйте назначения только по словарному определению.