Обновлено 30 августа 2026 года.
Врожденный порок развития легочных дыхательных путей — медицинский признак или понятие, описанное в международном справочнике Human Phenotype Ontology. Ниже приведены его определение и клинический контекст.
Определение
Врожденный порок развития легочных дыхательных путей (ВПАМ), ранее известный как врожденный кистозно-аденоматоидный порок развития (ВКАМ), является относительно редким пороком развития нижних дыхательных путей. Это гамартоматозная диспластическая аномалия развития легких, характеризующаяся аномальным строением дыхательных путей во время морфогенеза ветвления легких и образующаяся за счет аномального ветвления незрелых бронхиол. Термин CPAM был рекомендован как предпочтительнее термина «врожденная кистозно-аденоматоидная аномалия», поскольку поражения являются кистозными или аденоматоидными только в ограниченном числе случаев. При визуализации различают только три типа CPAM: CPAM крупных кист (тип I) и CPAM малых кист (тип II), которые представляют собой макрокистозные CPAM; и поражения микрокистозного или солидного типа (тип III), которые имеют кисты диаметром менее 5 мм без видимых кистозных пространств.
Как понимать термин
Определение «врожденный порок развития легочных дыхательных путей» раскрывает общее значение понятия. В выписке, заключении исследования или плане лечения его смысл зависит от соседних формулировок, цели обследования и клинической ситуации.
Когда нужно уточнение
Если термин «врожденный порок развития легочных дыхательных путей» указан в вашем медицинском документе, попросите специалиста объяснить, относится ли он к подтверждённому диагнозу, отдельному признаку, методу исследования или варианту лечения. Не меняйте назначения только по словарному определению.