Обновлено 30 августа 2026 года.
Мальформация Киари II типа — медицинский признак или понятие, описанное в международном справочнике Human Phenotype Ontology. Ниже приведены его определение и клинический контекст.
Определение
Тип мальформации Киари, который состоит из грыжи ствола мозга и возвышающегося мозжечка в дополнение к грыже миндалин и червя мозжечка из-за открытого дистального дизрафизма позвоночника/миеломенингоцеле. В то время как считается, что порок развития Киари I возникает в результате небольшой задней ямки, Киари II возникает из-за внутриутробного порока развития позвоночника и структур черепа. Основной причиной мальформации Киари II считается внутриутробная утечка спинномозговой жидкости из-за открытой дизрафии позвоночника, что приводит к небольшой задней ямке с искажением мозжечка и миниатюрной большой цистерной, иногда сопровождающейся вентрикуломегалией и измененной формой свода черепа. Мальформация Киари II всегда связана со спинальным миеломенингоцеле или миелоцеле. Классические признаки, описанные при пренатальном УЗИ, включают симптом лимона и симптом банана в мозжечке.
Как понимать термин
Определение «мальформация Киари II типа» раскрывает общее значение понятия. В выписке, заключении исследования или плане лечения его смысл зависит от соседних формулировок, цели обследования и клинической ситуации.
Когда нужно уточнение
Если термин «мальформация Киари II типа» указан в вашем медицинском документе, попросите специалиста объяснить, относится ли он к подтверждённому диагнозу, отдельному признаку, методу исследования или варианту лечения. Не меняйте назначения только по словарному определению.